Wat is de ziekte van Parkinson en wat is het beloop?

Parkinson kenmerkt zich door motorische en niet-motorisch symptomen

Bij de ziekte van Parkinson kunnen motorische en niet-motorische symptomen worden onderscheiden:

Motorische symptomen bestaan uit beven (tremor), stijfheid (rigiditeit), bewegingsvertraging (brady- of hypokinesie) en een gestoorde houdingsbalans.

Niet-motorische verschijnselen kunnen zich vroeger of later in het beloop van de ziekte manifesteren. Hieronder vallen:

• Autonome verschijnselen: een plotselinge bloeddrukdaling bij het gaan staan, blaasledigingsproblemen, erectiestoornissen, speekselvloed en verhoogde transpiratie.
• Slaapstoornissen: afwijkend slaappatroon, overmatig slapen overdag.
• Psychische stoornissen: apathie, lusteloosheid, depressie, dementering en hallucinaties.

In tabel 1 is een aantal symptomen en hun gevolgen beschreven. Op den duur leiden deze gevolgen tot ernstige invaliditeit.

Uit onderzoek waarin de kwaliteit van leven is gemeten met behulp van de EQ-5D-vragenlijst, bleek dat patiënten ook relatief veel pijn hebben (Rijken et al., 1999).

Ziektebeeld veroorzaakt door verlies van zenuwcellen

De ziekte van Parkinson is een progressief verlopende aandoening, waarbij een verlies optreedt van zenuwcellen die dopamine als neurotransmitter hebben. Deze zenuwcellen worden normaal gekenmerkt door een zwarte substantie (substantia nigra). In de cellen die overblijven zijn kenmerkende roze kleurende insluitlichaampjes (Lewy-lichaampjes) aanwezig (Koller, 1992; Tanner, 1992). Deze lichaampjes kunnen ook verder verbreid in het centrale en autonome zenuwstelsel worden gevonden.

De ziekte van Parkinson berust niet alleen op een degeneratie van zenuwcellen van de substantia nigra (dopamine deficientie-syndroom). Degeneratie treedt op in meerdere hersenkernen. Dit kan leiden tot een gebrek aan andere neurotransmitters dan dopamine, zoals serotonine, acetylcholine en noradrenaline (Braak et al., 1996).

Gevoeligheid voor het krijgen van de ziekte genetisch bepaald

Er zijn sterke aanwijzingen dat er een genetische gevoeligheid bestaat voor het verkrijgen van de ziekte van Parkinson (Van de Warrenburg et al., 2007). Er zijn genafwijkingen gevonden bij familiaire vormen, zowel autosomaal dominant als recessief, maar ook in een klein percentage van sporadisch voorkomende ziektegevallen. Zie ook: Welke factoren beïnvloeden de kans op de ziekte van Parkinson?

Ziekte van Parkinson onderverdeeld naar oorzaak

Men spreekt van parkinsonisme of ‘hypokinetisch-rigide syndroom’ wanneer van de motorische verschijnselen de bewegingsvertraging en ten minste een van de andere motorische verschijnselen kunnen worden vastgesteld. Volgens de ICD-9 kan de ziekte van Parkinson worden onderverdeeld in primair of idiopathisch parkinsonisme en secundair parkinsonisme. In de ICD-10 is de term 'ziekte van Parkinson' alleen van toepassing op primair parkinsonisme, het complex van symptomen waarvoor geen oorzaak bekend is (zie tabel 2). Bij secundair parkinsonisme treden deze verschijnselen op als gevolg van het gebruik van bepaalde geneesmiddelen of toxische stoffen (bijvoorbeeld koolmonoxidevergiftiging) of als gevolg van andere (neurodegeneratieve) aandoeningen van de hersenen. In deze bijdrage in het Kompas wordt de ICD-10 gehanteerd. Binnen de groep van primair parkinsonisme is de verdeling in de ziekte van Parkinson en parkinsonisme van belang voor de behandeling en prognose. Tot parkinsonisme worden multipele systeem atrofie (MSA) en progressieve supranucleaire verlamming (PSP) gerekend. De behandelingsmogelijkheden, het beloop en de levensverwachting van de ziekte van Parkinson zijn duidelijk beter dan voor de andere vormen van primair parkinsonisme (Wolters & Laar, 2003).

Symptomen ontstaan na versnelde en jarenlange afbraak hersencellen

De eerste fase in de ziekte van Parkinson is de preklinische fase. Met het ouder worden neemt het aantal zenuwcellen af. Verschijnselen van de ziekte van Parkinson ontstaan als het aantal dopaminerge zenuwcellen in de substantia nigra verminderd is tot ongeveer 40% van het oorspronkelijke aantal. Waarschijnlijk is er sprake van een versnelde afbraak van deze hersencellen en is dit proces al 4 tot 5 jaar aan de gang voordat de ziekte zich openbaart. Een andere mogelijkheid is dat er in het verleden een voorval met versneld celverlies heeft plaatsgevonden, gevolgd door het normale hersencelafbraakproces.

Na de preklinische fase volgt de klinische fase, die op zijn beurt weer bestaat uit:

• de vóórfase: in deze fase zijn er vage, aspecifieke klachten waaronder snel vermoeid zijn, pijnen, prikkelingen en/of verlamde gevoelens in armen of benen, onzeker looppatroon, traagheid in handelen en depressiviteit;
• de manifeste fase: in deze fase – die meestal meer dan een jaar na het begin van de vóórfase optreedt – worden de kenmerkende verschijnselen van de ziekte van Parkinson zichtbaar. Daarnaast kan er na verloop van tijd ook verhoogde transpiratie, bloeddrukdaling bij het gaan staan en obstipatie optreden. Vaak ontstaan er depressieve gevoelens en dementering. Het ziektebeeld varieert sterk in uitingsvorm, ernst en mate van progressie. Genezing van de ziekte van Parkinson is niet beschreven.

Hoge leeftijd en vroege balans- en loopstoornis indicatief voor beloop

Hoge leeftijd bij het begin van de ziekte en vroeg optreden van balans- en loopstoornissen hebben een grote voorspellende waarde voor progressie naar ernstige handicap en invaliditeit (Maras et al., 2002; Post et al., 2007).