Lymfoom is abnormale ontwikkeling en sterke vermenigvuldiging van lymfocyten
Wanneer zich abnormaal ontwikkelen en zich ongecontroleerd sterk vermenigvuldigen, spreekt men van lymfklierkanker of lymfoom. Lymfomen worden in twee categorieën verdeeld: Hodgkin en non-Hodgkin lymfomen. Ook Hodgkin lymfoom (vroeger de Ziekte van Hodgkin genoemd) is dus een vorm van lymfklierkanker. Deze ziekte heeft een geheel ander beloop dan non-Hodgkin lymfoom en wordt op een andere manier behandeld. Hodgkin lymfoom wordt hier niet verder besproken.
Veel verschillende soorten lymfomen te onderscheiden
Er zijn heel veel verschillende soorten (met name non-Hodgkin) lymfomen, die allemaal hun eigen karakteristieken hebben. De meeste lymfomen ontstaan in de lymfklieren zelf (nodaal), maar 30 à 40% van de tumoren ontstaat in lymfoïd weefsel buiten de lymfklieren (extranodaal). Extranodale lymfomen kunnen op heel veel plaatsen voorkomen, onder andere in het maagdarmkanaal, de huid, de hersenen, de longen en de testikels (; ).
Non-Hodgkin lymfomen betreffen ongeveer dertig verschillende ziekten
Non-Hodgkin lymfomen (NHL; -code 200, 202; -code C82-C85, C88) bestaan uit een zeer heterogene groep van kwaadaardige tumoren met een grote variatie in presentatie en klinisch beloop. De classificatie van NHL is voortdurend in beweging, waarbij er sinds 2001 steeds meer consensus is ontstaan over de te gebruiken classificatie. De in 2008 gepubliceerd -classificatie is algemeen en wereldwijd geaccepteerd (). Deze classificatie verdeelt de NHL in ongeveer dertig verschillende ziekten. Deze hebben allemaal hun typische microscopische beeld, immunologische en genetische eigenschappen en klinische karakteristieken. In grote lijnen zijn er relatief langzaam ontwikkelende (indolente) lymfomen en relatief agressieve typen.
Symptomen van non-Hodgkin lymfomen lopen uiteen
kunnen in bijna elk orgaan of weefsel ontstaan, waardoor uiteenlopende symptomen mogelijk zijn. De eerste symptomen bestaan vaak uit een of meer zwellingen of klachten die daarvan het gevolg zijn. Bij relatief indolente NHL is vaak sprake van langzaam toenemende, pijnloze lymfklierzwelling (adenopathie). De symptomen kunnen al maanden bestaan voor ze echt aanleiding tot klachten geven. Bij het stellen van de diagnose van NHL is meestal sprake van lymfklierzwelling op veel plaatsen. In veel gevallen is ook het beenmerg aangedaan. Bij relatief agressieve tumoren zijn er vaker acuut optredende klachten. Ruim een derde van de patiënten heeft bij het stellen van de diagnose ook algemene klachten zoals koorts, nachtzweten, vermoeidheid en gewichtsverlies ().
Vier stadia onderscheiden
Bij zowel indolente als agressieve lymfomen worden vier stadia onderscheiden (Ann Arbor stadiumindeling, zie tabel 1). Het stadium waarin de ziekte zich bevindt, is van invloed op de behandeling en de vooruitzichten. Bij heel veel van de patiënten met stadium I, waarbij niet meer dan één lokalisatie is aangedaan, wordt volledige genezing bereikt.
Behandeling en prognose hangen af van het type lymfoom
Naast het stadium waarin het lymfoom zich bevindt bij diagnose, is de behandeling en de prognose van -patiënten afhankelijk van het specifieke type NHL. Indolente lymfomen zijn veelal langzaam progressief en kunnen soms maandenlang onbehandeld blijven. Het meest voorkomende indolente NHL, 'folliculair lymfoom', kan dankzij chemotherapie en radiotherapie vaak jarenlang onder controle gehouden worden. Van volledige genezing is echter zelden sprake. Ongeveer acht jaar na het stellen van de diagnose is de helft van de patiënten nog in leven. Een ander indolent type NHL, het 'MALT-lymfoom van de maag', kan in sommige gevallen met antibiotica behandeld worden en is hiermee in feite te genezen.
Tabel 1: Ann Arbor stadiumindeling van non-Hodgkin lymfomen.
|
I
|
- ziekte beperkt zich tot één lymfkliergebied, of
- ziekte beperkt zich tot één orgaan
|
|
II
|
- ziekte strekt zich uit tot meerdere lymfkliergebieden, maar wèl aan één kant van het middenrif; of
- één orgaan en één of meer lymfkliergebieden aan dezelfde kant van het middenrif zijn aangetast
|
|
III
|
- aan beiden kanten van het middenrif zijn er aangetaste lymfkliergebieden
|
|
IV
|
- ziekte heeft zich diffuus verspreid naar organen die niet tot de lymfklierstations horen, zoals de longen, of
- er zijn afwijkingen in het beenmerg
|
Indolente non-Hodgkin lymfomen kunnen overgaan in agressieve lymfomen
Patiënten met bepaalde typen indolent NHL kunnen in de loop van de tijd een agressieve vorm van ontwikkelen. Bij 'folliculair lymfoom' en 'chronische lymfatische leukemie/lymfoom' is dit een bekend verschijnsel. De prognose is dan veel ongunstiger en intensieve chemotherapie is nodig om de ziekte onder controle te krijgen. Patiënten met indolente NHL die overgaan in een agressieve vorm van NHL overlijden vaak aan het toenemend ongevoelig worden voor therapie of aan fatale infecties als gevolg van verminderde afweer, mede door de behandeling.
Agressieve lymfomen vragen om intensieve behandeling
Agressieve lymfomen groeien vaak snel en vernietigen het weefsel en de organen in hun omgeving. Zonder intensieve behandeling is het beloop fataal. Evenals bij indolente lymfomen is de behandeling in hoge mate afhankelijk van het exacte type. Bij sommige typen, zoals 'Burkitt lymfoom' en 'precursor lymfoblastaire leukemie/lymfoom' komt verspreiding naar de hersenen en hersenvliezen vaak voor en is behandeling om dit te voorkomen nodig. Bij andere typen kan deze behandeling juist achterwege gelaten worden. Hoewel agressieve lymfomen zich kwaadaardiger gedragen dan indolente lymfomen, is in ongeveer 40% van de gevallen zeer langdurige overleving of genezing te bereiken. De kans hierop hangt opnieuw sterk af van het exacte type lymfoom en van de uitbreiding bij diagnose.
Geen zelfgerapporteerde gegevens over kwaliteit van leven
Er zijn geen zelfgerapporteerde gegevens bekend over de lwaliteit van leven van mensen met non-Hodgkin lymfomen. Dit blijkt uit systematisch literatuuronderzoek.
Over het algemeen geldt dat het vaststellen van de diagnose 'kanker' van grote invloed is op het welzijn en functioneren van de patiënt (zie: 
Wat is de kwaliteit van leven bij kanker?).
