Rijksinstituut voor Volksgezondheid en Milieu (RIVM)
Nationaal Kompas Volksgezondheid
Aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel
Omvang van het probleem

Hoe vaak komen aangeboren afwijkingen van het centrale zenuwstelsel voor?

In 2007 ongeveer 140 kinderen geboren met neuraalbuisdefect

In 2007 werden naar schatting 143 kinderen geboren met een neuraalbuisdefect. Dat is 7,8 per 10.000 pasgeborenen. Bijna driekwart van deze kinderen had een open rug (spina bifida) en iets meer dan 20% anencefalie. Dit blijkt uit de registraties van de Stichting Perinatale Registratie Nederland (PRN) (Mohangoo & Buitendijk, 2009). Hierin leggen zorgverleners kort na de geboorte informatie vast over de gezondheid van moeder en kind (zie Bronbeschrijvingen: PRN versus CBS).

Anencefalie komt vaker voor bij meisjes, encefalocèle meer bij jongens

Een spina bifida komt even vaak voor bij jongens als bij meisjes. Er is wel een verschil in vóórkomen van anencefalie en encefalocèle tussen de geslachten. Van de kinderen met anencefalie is 57% meisje. Encefalocèle komt juist vaker bij jongens voor (62%), zo blijkt uit de registratie van aangeboren aandoeningen in Noord Nederland (Eurocat, 2010).

Hogere perinatale sterfte onder kinderen met een neuraalbuisdefect

De kans op perinatale sterfte na de 16e zwangerschapsweek is voor kinderen met een aandoening aan het centrale zenuwstelsel 30 keer groter dan voor kinderen zonder aangeboren aandoening (Mohangoo et al., 2008). In 2007 kwam 52% van de kinderen ouder dan 16 weken (zwangerschap) met een neuraalbuisdefect dood ter wereld (Mohangoo & Buitendijk, 2009). Zie verder: Neemt het aantal mensen met aangeboren afwijkingen aan het centrale zenuwstelsel toe of af?)

In 2008 overleden 19 mensen aan een neuraalbuisdefect

In 2009 overleden 7 mannen en 12 vrouwen met een neuraalbuisdefect als primaire doodsoorzaak (CBS Doodsoorzakenstatistiek). Elf van hen waren jonger dan één jaar (5 jongens en 6 meisjes).

In de afgelopen tien jaar overleden 345 mensen aan de gevolgen van een neuraalbuisdefect, 149 mannen en 196 vrouwen. De sterfte in het eerste levensjaar is bij spina bifida relatief kleiner dan bij de andere aandoeningen (zie figuur 1).

Figuur 1: Sterfte aan een neuraalbuisdefect in de periode 1999-2009, naar leeftijd en geslacht (Bron: CBS Doodsoorzakenstatistiek).

neuraalbuisdefecten_sterfte_1999_2007
.

Bronnen en Literatuur

Bronnen

Literatuur

  • EUROCAT Working group.Special Report. Prenatal Screening Policies in Europe. Ulster: EUROCAT Central Registry, 2010.
  • Mohangoo AD, Buitendijk SE, Hukkelhoven CWPM, Ravelli ACJ, Rijninks-van Driel GC, Tamminga P, et al.Hoge perinatale sterfte in Nederland vergeleken met andere Europese landen: de PERISTAT II studie. Ned Tijdschr Geneeskd, 2008; 152(50): 2718-27.
  • Mohangoo AD, Buitendijk SE.Aangeboren afwijkingen in Nederland 1997-2007. Gebaseerd op de landelijke verloskundige en neonatologie registraties. Leiden: TNO, 2009; jaargang 34(4)
Nationaal Kompas Volksgezondheid, versie 4.7, 22 maart 2012
© RIVM, Bilthoven / Disclaimer.